Як би батьки не намагалися захистити свою дитину від травм і ударів, вони все одно трапляються, часом навіть на рівному місці. І як своєрідне нагадування про події на шкірі вашого малюка залишається синяк, а якщо удар був надто сильним, то і гематома. Однак у деяких випадках поява обширних крововиливів або синців є не «нагородою» за витівку, а першою ознакою хвороби Верльгофа.
Етіологія та патогенез
Дана патологія вважається найбільш поширеним генетичним захворюванням системи крові у дітей. Її поширеність – 1-2 хворих на 100 тис. дитячого населення. З однаковою частотою зустрічається і у хлопчиків, і у дівчаток.
Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) – це переважно первинний геморагічний діатез з хронічним хвилеподібним перебігом, який обумовлений кількісними і якісними змінами (недостатністю) тромбоцитів.
Причини хвороби Верльгофа у дітей досі залишаються невідомими. Частина вчених схиляється до теорії про генетичну мутацію, що викликає освіта неповноцінних клітин крові, інші вважають, що чільна роль належить порушень в імунній системі. Треті стверджують, що пурпура виникає при наявності обох причин – і мутації, і порушення імунної відповіді.
Перші симптоми хвороби Верльгофа виникають після проведення вакцинацій, прийому різних медикаментів, перенесених інфекційних захворювань (вірусних, бактеріальних), впливу низьких або високих температур на дитину. Патогенетичних механізмів розвитку патології кілька:
Все вищезазначене призводить до істотного зниження рівня тромбоцитів в крові дитини та їх функціональної неспроможності. Наслідком цього є наступні зміни:
Тромбоцитопенічну пурпуру класифікують наступним чином:
- Неиммунная;
- Імунна.
- Криза, який може протікати у легкій, середній або тяжкій формі;
- Клінічна ремісія;
- Клініко-лабораторна ремісія.
Клінічна картина і діагностика
Для тромбоцитопенічної пурпури характерні наступні симптоми:
1. Крововиливи в шкіру і підшкірну клітковину, слизові оболонки внутрішніх органів, в плевральну порожнину, в капсулу суглобів. Вони відрізняються від звичайних гематом по наступним характеристикам:
- виникають спонтанно, частіше всього в нічний час;
- площа крововиливу не відповідає ушкоджуючої фактору (значно більше, ніж має бути);
- поліхромність;
- поліморфність – характерний симптом «шкура леопарда» (колір гематом може бути червонуватим, синьо-фіолетовим, зеленим);
- відсутність симетрії розташування крововиливів.
2. Довільно виникають кровотечі: найчастіше з ясен, носа, рідше – із слизових ШЛУНКОВО-кишкового тракту або сечовидільної системи. Особливо небезпечні менструальні кровотечі – вони тривають довше звичайного і дуже рясні.
Діагностика хвороби Верльгофа у дітей проводиться на підставі даних анамнезу, клінічної картини, фізикальних і лабораторних обстежень. Через порушення проникності і ламкості судин у таких пацієнтів визначаються позитивні ендотеліальні проби:
- Симптом щипка.
- Манжеточная проба.
- Баночна і уколочная проби.
- Молоточковий ознака.
В загальному аналізі крові при хворобі Верльгофа спостерігається тромбоцитопенія, при мікроскопічному дослідженні візуалізуються тромбоцити гігантських розмірів. При дослідженні червоного кісткового мозку діагностується значне збільшення кількості мегакаріоцитів, промегакариоцитов і мегакаріобласти. Однак процеси отшнуровки тромбоцитів різко знижені.
Дослідження процесів згортання показують зниження ретракції кров’яного згустку і подовження часу кровотечі за Дюке.
Лікування хвороби Верльгофа
Щоб максимально зменшити ймовірність виникнення травми, маленькому пацієнтові призначають строгий постільний режим. Особливих вказівок до харчування не існує, однак їжа повинна містити достатню кількість кальцію і білка.
Медикаментозне лікування хвороби Верльгофа у дітей полягає в застосуванні глюкокортикостероїдів (преднізолон), у разі його неефективності призначають імунодепресанти. Для підвищення рівня тромбоцитів використовується антирезусний імуноглобулін і похідні інтерферону.
Якщо консервативне лікування неефективне виконують спленектомія. З гемостатичну метою місцево можна застосовувати гемостатичну губку, кислоту амінокапронову, внутрішньовенно або внутрішньом’язово вводяться дицинон, тугина. При кровотечах, що загрожують життю пацієнта, проводять переливання тромбоцитарної маси.
В даний відрізок часу тромбоцитопенічна пурпура є невиліковною патологією, тому не можна говорити, що існують ускладнення після хвороби Верльгофа. Ці стани швидше супроводжують захворювання. Особливо небезпечними вважаються:
Лікування даних станів проводиться в умовах стаціонару у відділенні реанімації та з допомогою найпотужніших кровоспинних препаратів.
