Зміст
Опис
Муковісцидоз – системне захворювання спадкового характеру, при якому відбувається ураження слизетворных внутрішніх органів, включаючи шлунково-кишкову систему, бронхолегеневу, печінка, слинні та потові залози. За даними Міжнародної Організації охорони Здоров’я, на сьогоднішній день муковісцидоз є одним з найбільш поширених спадкових захворювань.
Перший опис муковісцидозу припадає на кінець 30-х років минулого століття, а більш повна інформація про хворобу була відкрита вченими лише 10 років потому. Так, приблизно з середини XX століття почали з’являтися перші лікарські препарати, спрямовані на боротьбу конкретно з муковісцидозом.
Незважаючи на досить серйозні успіхи медиків в області вивчення муковісцидозу, хвороба раніше являла собою серйозну загрозу для дітей. Причому, що важливо, доктора, прописуючи ліки для маленького пацієнта, нерідко з оку на око повторювали батькам страшну древню істину «солоний присмак шкіри дитини означає, що він приречений».
завантаження…
На жаль, хвороба муковісцидоз у дітей і по сей день не обіцяє нічого хорошого. Щороку хвороба діагностується у понад 40 тисяч новонароджених і значна частина з них в остаточному підсумку гине.
Форми хвороби
Розрізняють три основних форми муковісцидозу: легеневу, кишкову та змішану. Легеневу форму муковісцидозу можна розпізнати по кашлю дитини в перші дні і місяці життя. Додатковим сигналом при муковісцидозі легких стане відділення густої мокроти при кашлі.
При кишковій формі муковісцидозу спостерігається порушення ферментативної активності шлунково-кишкового тракту. Дитина, яка хворіє кишковим муковісцидоз, страждає здуттям живота (зумовленими гнильними процесами в шлунку), випадінням прямої кишки при справлении великої потреби, сухість у ротовій порожнині і складнощами в пережовуванні їжі.
Змішана форма муковісцидозу – найважча, при якій уражається декілька органів, що належать до різних систем організму.
Симптоми
Муковісцидоз має безліч проявів, і його симптоми в більшості випадків видно вже на перших стадіях захворювання. Разом з тим, сувора реальність така, що муковісцидоз часто видає себе за інші хвороби. Наприклад, дитячий кашель з виділенням харкотиння – явна ознака того, що у дитини проблеми з бронхами. Добре, якщо лікар не зупиниться на перших спостереженнях і проведе діагностику з повною віддачею. У такому разі муковісцидоз нікуди не сховається, однак практика показує, що багато доктора списують ці симптоми на звичайну застуду, в кращому випадку прописуючи 1-2 відхаркувальних препарату і пару антибіотиків. В результаті хвороба продовжує прогресувати і вже представляє серйозну загрозу для життя людини.
Крім кашлю і здуття живота, муковісцидоз можна запідозрити по задишці, блювоту з домішками жовчі, надмірної сухості шкіри і характерного солонуватого присмаку шкірного покриву.
Лікування
Одним з ключових елементів лікування муковісцидозу є дотримання спеціальної енергетичної дієти. Тобто хворий повинен якомога більше вживати в їжу продуктів, багатих білками і вуглеводами. Для цього достатньо поставити акцент на молочних продуктах, м’ясі, рибі і яйцях. Разом з тим, їжа не повинна бути жирною, містити вітаміни і запиваться достатньою кількістю рідини.
При кишковій формі муковісцидозу прописуються препарати, що містять панкреатин, ліпотропні речовини і ацетилцистеїн. У випадку з легеневою формою захворювання лікарі призначають хімічні, фізичні та інструментальні процедури: інгаляції, масаж, ЛФК, промивання бронхів, парентеральний введення антибактеріальних препаратів та ін.
