Гранулематоз Вегенера досить рідко зустрічається, але важке захворювання, що протікає з запальними змінами стінок судин переважно дрібних артерій.
Захворювання підрозділяється на локальне і генералізоване, ці форми, на думку багатьох дослідників, переходять одна в іншу. При локальній формі в патологічний процес включаються ЛОР – органи, що проявляється розвитком ринітів, синуситів, отитів, назофарингіту. У 10 відсотків пацієнтів виявляється ураження очей – склерит або увеїт.
Генералізована форма розвивається, якщо гранульоматозні зміни захоплюють судини легень і нирок. Гранулематоз Вегенера, виявлений при генералізованому ураженні внутрішніх органів, зазвичай закінчується несприятливим результатом. Для захворювання характерна статева вибірковість, серед пацієнтів більшість людей у віці ближче до 40 років.
Зміст
Гранулематоз Вегенера — причина захворювання
Точно виявити основну причину захворювання в даний момент не вдалося. У більшої частини хворих гранулемотоз Вегенера виявлявся після перенесених респіраторних захворювань, тому прийнято вважати, що в розвитку хвороби певну роль відіграють хвороботворні мікроби.
Гранулематоз Вегера
З’ясовано, що в основі патологічних змін у судинах лежить утворення особливих білків — антитіл на клітини крові – нейтрофіли. Антитіла, вступаючи у взаємодію з нейтрофілами, сприяють прикріпленню останніх до стінок судин, в результаті чого виділяються особливі речовини. Під впливом утворених комплексів судинна стінка пошкоджується і виникає місцеве запалення у вигляді гранул. Гранульоми поступово збільшуються в розмірах, руйнують стінку, що призводить до розвитку кровотеч. Гранульоми також порушують мікроциркуляцію, впливають на утворення некротичних тканин, тромбозів і ДВЗ – синдрому. На початковій стадії гранульоми утворюються тільки в дрібних судинах верхніх дихальних шляхів, потім запальна реакція поширюється на кровоносну мережу легень, нирок та інших внутрішніх органів.
Гранулематоз Вегенера – основні ознаки захворювання
Гранулематоза Вегенера симптоми на початковій стадії схожі з грипоподібним синдромом. Скарги пред’являються на слабкість, відсутність апетиту, невелике підвищення температури, озноб. У більшості випадків такий стан реєструється після простудних захворювань і пацієнт вважає всі ознаки нормальним протіканням відновного періоду і тому рідко звертається до лікаря для обстеження. Грипоподібний синдром триває три тижні і іноді більше місяця. Потім приєднуються специфічні ознаки хвороби, що включають ураження органів і систем.
- Майже у 90 відсотків виявлених хворих на гранулематоз Вегенера на першій стадії вражає верхні дихальні шляхи. Спочатку розвивається звичайний риніт, потім в порожнині носа можна виявити некротичні виразки, хворого починають турбувати гнійні виділення з прожилками крові. Тривалий перебіг захворювання призводить до перфорації перегородки внаслідок некротичного руйнування хрящової тканини. При цьому спинка носа провалюється, це чітко видно на фото хворих з гранулематозом. Крім риніту часто розвивається синусит, трахеїт, що виявляється осиплостью голосу і утрудненим диханням.
- Гранулематоз Вегенера у частини хворих призводить до ураження райдужної і білкової оболонок очей. Розвивається увеїт, склерит та іридоцикліт. Відсутність лікування призводить до важкого перебігу цих захворювань, що закінчується некротичної перфорацією рогівки і сліпотою.
- Ураження легень відносяться до генералізованою формою захворювання. Спочатку патологічні зміни можна помітити тільки при рентгенографії, тобто специфічних ознак хвороби немає. Потім утворилися гранульоми руйнуються і на їх місці виникають порожнини, заповнені гноєм – абсцеси. На цій стадії хвороби пацієнт пред’являє скарги на болі в грудній клітці, кашель з домішкою крові, задишку.
- Гранулематоз Вегенера при активному утворення гранульом швидко призводить до ураження клубочкового апарату нирок. Розвивається гострий гломерулонефрит з еритроцитами і білок в сечі, набряками, затримкою рідини, підвищенням артеріального тиску, симптомами інтоксикації. Майже 20 відсотків хворих діагноз гранулематоз Вегенера виставляється на термінальній стадії гломерулонефриту.
- Ураження шкіри проявляється виразково – некротичними висипаннями. Висип з’являється, як правило, в області нижніх кінцівок над судинами, темно – пурпурного або фіолетове забарвлення висипки виразно помітно і на фото.
У рідкісних випадках гранулематоз Вегенера зачіпає шлунково – кишковий тракт, що проявляється діареєю, болями, розкриття виразок призводить до кишкових кровотеч.
В термінальній стадії хвороби наростає легенева, ниркова та серцева недостатність, що закінчується смертю хворого протягом декількох місяців.
Принципи лікування гранулематоза
У лікуванні гранулематоза Вегенера найважливішим вважається вчасно виявити хворобу. Відсутність терапії призводить до загибелі пацієнтів в перший рік розвитку хвороби практично в 80 відсотках випадків. Виставити діагноз допомагає докладний опитування хворого, огляд і анамнез життя. Для підтвердження необхідно взяти аналізи крові – гранулематоз Вегенероа викликає розвиток в організмі специфічних антитіл до нейтрофилам, в лабораторній діагностиці цей комплекс позначається терміном ANCA.
Гранулематоз Вегенера лікується в залежності від симптоматики хвороби, також необхідно використання наступних груп ліків:
- Цитостатиків. Широко застосовується Циклофосфамід у віковому дозуванні.
Широко застосовується Циклофосфамід
- Поряд з цитостатиками використовуються гормони – Преднізолон, Декзаметозон тривалим курсом. Гормони пригнічують аутоімунні процеси і знімають запалення.
- При виявленні абсцесів в легких також як і при внутрішніх кровотечах необхідна хірургічна операція.
- Рецидивуючий гранулематоз Вегенера лікується імуноглобулінової терапією.
При нирковій недостатності в термінальній стадії гранулематоз Вегенера вимагає проведення діалізу, для деяких хворих така процедура потім потрібно довічно.
У додатку до основних методів лікування гранулематоз Вегенера потребує використання додаткових препаратів. При виявленні ринітів призначаються місцеві краплі і мазі, що сприяють регенерації слизової. Також протизапальні препарати підбираються і для очей. Наводяться дані про те, що при ранньому початку лікуванні і дотриманні всього курсу терапії стійкої ремісії можна обиться у більшої частини хворих, іноді цей період може доходити і до 15 років.
Відсутність лікування призводить до того, що гранулематоз Вегенера закінчується смертельним результатом приблизно через півроку після перших ознак захворювання. Специфічних способів профілактики хвороби не існує. Гранулематоз Вегенера рідко розвивається у тих людей, які мають хороший імунітет і пролікують всі респіраторні захворювання за допомогою необхідних медикаментів.
