Захворювання сполучної тканини, характеризується склеротичним ущільненням шкіри і звуженням дрібнокаліберних судин на цій ділянці епідермісу, називається склеродермія у дітей. При цьому кількість колагену, що міститься в шкірі, перебільшено. Точних причин, за якими патологія розвивається в дитячому віці, медицині не відомо. Встановлена лише деяка зв’язок між числом пацієнтів та наявними у них ендокринологічних порушень. У рідкісних випадках винуватцями розвитку захворювання стає вакцинація, переливання крові, деякі лікарські препарати.
Ризик захворювання склеродермією у дитячому віці підвищується при частих переохолодженні і спадкової схильності. Симптоматика захворювання представлена набряком і склеротичним ущільненням шкіри. При цьому щільність набряку може бути настільки значною, що при обмацуванні з прикладанням сили хворий на шкірі не залишається поглиблення. Спочатку патологічний процес вражає пальці рук і поступово переміщується на передпліччя та обличчя. Тулуб і ноги зазвичай не задіяні.
Характерною ознакою хвороби є її обмеженість і доброякісність. При тривалому перебігу набряклі і склерозированные тканини можуть атрофуватися, можливо зміна пігментації шкіри. Лінійна форма склеродермії відрізняється ділянками потовщеної шкіри, розташованими смужками. Патологія вражає руки і ноги, обличчя і волосисту частину голови. Цей різновид захворювання завжди закінчується повним одужанням.
Особливості системного перебігу склеродермії
Випадків розвитку системної форми склеродермії у дітей медициною зареєстровано всього 5 %. Патологічні елементи представлені специфічними бляшками, які відносяться до доброякісних утворень. На шкірі вони мають вигляд жовтуватих воскоподібних плям, що знаходяться в оточенні обідка рожевого або бузкового кольору. Із-за поступового ущільнення плями перетворюються в бляшки.
З поразкою шкірних покривів системне захворювання поширюється на внутрішні органи і опорно-рухову систему, що пояснюється наявністю в них сполучної тканини. При ураженні серцево-судинної системи звуження судин стає причиною відмирання тканин кінцівок. Шкіра на руках і ногах набуває ціанотіческій відтінок, пальці – пастозную консистенцію. Поєднання системної склеродермії з фіброзом внутрішніх органів у дівчаток спостерігається в 7 разів частіше, ніж у хлопчиків.
Головною причиною системної склеродермії є порушення синтезу сполучнотканинних волокон. Про ймовірності розвитку захворювання можна судити за змінами мікроциркуляції крові та імунодефіцитних станів. Спочатку патологія виражається синдромом Рейно, далі до нього приєднується артрит з обмеженою рухливістю пальців. Деякі діти скаржаться на слабкість у м’язах. Небезпечно системне протягом склеродермії порушенням кровотоку, задишкою, деформацією кінцівок, плевральними болями, легеневим фіброзом і болісним кашлем.
Діагностика і лікування склеродермії
Діагностика захворювання у маленьких пацієнтів повинна бути диференціальної, тобто виключає всі захворювання, що супроводжуються набряком кінцівок. Клінічні ознаки представлені такими відхиленнями, як:
- склеродермическое ураження шкіри;
- суглобово-м’язові синдроми;
- позитивний синдром Рейно;
- фіброзно-склеротичні зміни внутрішніх органів.
Картина може доповнюватися різкою втратою ваги, гіперпігментацією шкіри, збільшеною ШОЕ і розвитком гипергаммаглобуленемии. Прості форми захворювання здатні самоізлечівается, чого не скажеш про системної склеродермії, що вимагає призначення антіфіброзним препаратів і введення стовбурових клітин у хворої на дитячий організм. З поступовим заміщенням відмерлих нервових клітин стовбурові клітини активізують процес регенерації пошкоджених тканин і систем. Зникають і всі фіброзні зміни, що сталися у внутрішніх органах.
Базисна терапія склеродермії у дітей представлена препаратами, що містять солі золота. Саме таким цінним ліками є Ауранофин. У початкових стадіях захворювання, коли з’явилися тільки запальні набряки, фахівці призначають глюкокортикоїди – Дексаметазон, Урбазон, Преднізолон, Триамцинолон. Через крапельниці вводяться низькомолекулярні декстрани, які покращують кровообіг, збільшують об’єм плазми і знижують в’язкість крові.
Завдяки тіолових сполук, що володіє здатністю розщеплювати колаген, вдається зменшити зони росту вогнищ, відновити нормальну щільність шкіри, усунути болі в м’язах і суглобах, покращує загальний стан хворого, його діяльність печінки і серця. Фізіотерапія представлена такими процедурами, як:
- місцева і непряма діатермія;
- ультразвук;
- аплікації парафіну і озокериту;
- діадинамічні струми Бернара;
- електрофорез і фонофорез калію йодиду, іхтіолу, лідази.
Санаторно-курортне лікування представлено прийняттям радонових і сірководневих ванн, оксиген-таласотерапією. Корисними будуть масаж і лікувальна гімнастика.
