Кетонурия — синдром, що супроводжується підвищенням у сечі кількості кетонових тел. До них відносять ацетон, оксимасляную і ацетоуксусную кислоту. У сечі здорових дітей може бути невеликий обсяг кетонів, однак вони не визначаються за допомогою стандартних лабораторних тестів і аналізів.
Підвищений ацетон в сечі не є самостійним захворюванням, він лише вказує на наявність патології в організмі дитини. Іноді кетонурия — фізіологічна реакція на силові навантаження, зміну дієти або інші стреси. Однак при наявності даного синдрому необхідна ретельна діагностика, оскільки високий рівень ацетону може бути наслідком цукрового діабету та інших небезпечних захворювань.
Патогенез
Майже всі клітини організму людини використовують глюкозу для харчування. При його нестачі спостерігається уповільнення енергетичного обміну і стан кисневого голодування. Основним джерелом глюкози є вуглеводи, які надходять разом з їжею і накопичуються в печінці у вигляді глікогену.
З різних причин кількість глюкози в крові може знижуватися. Для відновлення процесів метаболізму організм людини змушений шукати нове джерело енергії. При нестачі вуглеводів він використовує жири.
Організм не може використовувати для живлення клітин великі молекули жирів. Саме тому перед засвоєнням спостерігається їх розпад. У процесі розкладання жирів утворюються кетонові тіла, що потрапляють у кров. Плазма фільтрується нирками, тому ацетон і його похідні потім спостерігаються в сечі.
Причини
Підвищений ацетон у сечі у дитини може бути наслідком двох груп причин:
Найбільш частою фізіологічною причиною підвищення рівня кетонів є похибка в дієті. Вживання великої кількості м’яса, риби, яєць, молочних продуктів може призводити до ацетонурії — появи ацетону в сечі. Надлишок білків викликає підвищення кількості кетонових тел.
Ацетон у сечі у дітей може спостерігатися при низькій калорійності раціону. Зростаючий організм потребує великої кількості енергії для процесів поділу клітин. Дієта з малою кількістю вуглеводів є причиною розпаду жирів й утворення кетонових тел.
Також підвищення кількості кетонових тіл в сечі і крові може бути спричинена важкими фізичними навантаженнями. Вправи зменшують запаси глікогену в печінці, через деякий час організм дитини змушений перейти на розпад жирової тканини. Саме тому у дітей, що займаються професійним спортом, сліди ацетону в сечі є нормою.
Сильне переохолодження може стати причиною кетонурії. При низькій температурі навколишнього середовища організм дитини починає розщеплювати жири. Це призводить до появи ацетону в сечі. Дана реакція є адаптивною — вона дозволяє підтримувати нормальну температуру тіла за рахунок виділення енергії з жирів.
Патологічні причини кетонурія зазвичай пов’язані з тяжким інфекційним процесом в організмі дитини. Для боротьби з патогенними мікроорганізмами необхідно велика кількість енергії. Саме тому ГРВІ, дифтерія, вітрянка та інші інфекції часто супроводжуються посиленим розпадом жирової тканини.
Особливу роль у розвитку кетонурії грають харчові отруєння. При захворюваннях цієї групи спостерігається блювота і пронос, які заважають засвоєнню вуглеводів. Отруєння є інфекційними патологіями, тому поява ацетону в сечі пов’язано з підвищенням потреби організму в енергії.
Цукровий діабет — одна з найбільш небезпечних причин розвитку кетонурії. Для дітей і підлітків характерний перший тип захворювання. Він супроводжується загибеллю клітин підшлункової залози, що продукують інсулін. Гормон необхідний для засвоєння глюкози тканинами.
При цукровому діабеті клітини не можуть отримувати енергію звичним шляхом, тому вони змушені використовувати жири. При їх розщепленні утворюється велика кількість кетонових тел.
Більш рідкісною причиною розвитку кетонурія є ферментна недостатність. Зазвичай вона проявляється в ранньому віці. Дана група захворювань характеризується відсутністю або зниженням кількості речовин, що розщеплюють вуглеводи до глюкози.
Поява ацетону в сечі може бути неспецифічним симптомом тяжкої патології в організмі дитини. Кетонурией супроводжуються злоякісні новоутворення, анемія, тиреотоксичний криз, ниркова та печінкова недостатність. Також підвищення ацетону в сечі може бути пов’язано з хірургічним втручанням або травмою.
Звідки береться ацетон у дитячому організмі? – Відповідь доктора Комаровського:
Симптоми
Легкі форми кетонурія рідко супроводжуються додатковими симптомами. Іноді дитина може пред’являти неспецифічні скарги на запаморочення, нудоту, загальне нездужання, труднощі при виконанні розумової діяльності. Невелике підвищення кетонів у крові іноді призводить до зниження кількості сечі, що виділяється.
Кетонурия середнього ступеня тяжкості має характерні ознаки. У дитини виникає блювання і сильний біль у голові. Він не може концентрувати увагу, скаржиться на загальне нездужання і погане самопочуття. Також при кетонурії середнього ступеня тяжкості з’являється характерний запах ацетону в сечі. Він нагадує солодкуватий аромат прілих яблук.
Важка ступінь кетонурії носить назву кетоацидоз. Патологія характеризується накопиченням в крові великої кількості ацетону, що викликає інтоксикацію. Кетонові тіла мають отруйну дію на всі органи, особливо на головний мозок.
Кетоацидоз супроводжується сильною неприборканою блювотою, що не приносить полегшення. Неперетравлені залишки їжі мають запах ацетону. Спостерігається зниження кількості сечі, що виділяється, блідість шкіри. На щоках дитини може з’явитися рум’янець. Також кетоацидоз супроводжується болем у правому боці з-за збільшення печінки.
При розвитку кетоацидозного стану дитина може перебувати у збудженому стані. Він метається по кімнаті, перевертається в ліжку, має страждальницький вираз обличчя. Якщо стан не купірується, збудження переходить у пригнічення свідомості.
Характерними симптомами цукрового діабету є:
- постійна спрага;
- підвищення кількості виділеної сечі;
- різке схуднення протягом декількох тижнів;
- грибкові ураження шкіри;
- переважання нічного діурезу;
- слабкість, стомлюваність.
Норма
У нормі в сечі дитини можуть містити сліди кетонів. Вони не визначаються стандартними тестами. У здорових дітей ацетон знаходиться в межах від 0 до 0,5 ммоль/л.
Кетонурия легкої форми характеризується показниками від 0,5 до 1,5 ммоль/л. Якщо кількість ацетону знаходиться в межах від 1,5 до 4 ммоль/л, лікарі діагностують середню ступінь важкості патології. При збільшенні показника більше 4 ммоль/л говорять про тяжкого ступеня кетонурії — кетоацидозі.
Діагностика
Для визначення кількості ацетону в сечі дитини необхідно скористатися лабораторними аналізами сечі. Більш достовірні результати отримують при дослідження ранкової порції. Підрахунок кількості кетонових тіл здійснюється шляхом спеціальних проб з реактивами.
Всі види лабораторних аналізів сечі мають аналогічну кількісну розшифровку:
Також батьки можуть скористатися спеціальними смужками, що продаються в аптеках. Даний метод діагностики має широку популярність, оскільки він швидко виконується і не потребує звернення до медичного закладу.
Тест-смужки можна використовувати тільки на свіжої сечі, зібраної не більше 2 годин тому. Після занурення на кілька секунд вони змінюють колір, показуючи ступінь кетонурії. Отриманий результат слід порівняти зі зразком, що додається до тест-смужок.
Непрямим ознакою кетонурії є зміна біохімічного аналізу крові. В результатах лабораторного дослідження може спостерігатися підвищення рівня сечовини і креатиніну. В загальному аналізі крові іноді виявляється збільшення показника гематокриту.
Лікування
При терапії кетонурія в першу чергу рекомендується зайнятися лікуванням основного захворювання. Дитині показаний постільний режим, батькам слід створити комфортні умови. Дітям, які страждають кетонурией, протипоказані важкі фізичні навантаження та емоційні стреси.
Лікування кетонурія включає в себе дотримання дієти. Дітям показаний раціон із збільшенням частки вуглеводів і білків, а також з обмеженням кількості жирів. Прийоми їжі повинні бути частими — не рідше 6-7 разів на добу. При наявності цукрового діабету обов’язкові ін’єкції інсуліну.
Для прискорення виведення кетонових тіл з організму призначають очисні клізми. В додаток до них можна використовувати сорбенти. Також швидкому виведенню ацетону сприяє рясне пиття. При відсутності протипоказань перевагу слід віддати солодкого чаю.
При середньому ступені тяжкості кетонурія рекомендована інфузійна терапія. Вона здійснюється в умовах стаціонару, дозволяючи позбавитися від кетонів у крові. Найчастіше інфузійна терапія проводиться з допомогою розчинів солей і глюкози.
Лікування кетоацидозу здійснюється в умовах реанімації. Для нормалізації кислотно-основного балансу дітям показана інфузійна терапія, яка поєднує в собі розчини солей, глюкози, альбуміну.
На сучасному етапі медицини при наявності цукрового діабету перевагу слід віддавати розчинів, що містять сорбітол. Даний багатоатомний спирт забезпечує організм дитини енергією незалежно від інсуліну.
Ускладнення
Кетонові тіла надають токсичну дію на організм дитини. Вони пригнічують функцію всіх органів. Найчастіше від підвищення ацетону в крові страждають нирки, серце і головний мозок. Також кетонові тіла призводять до зневоднення.
Із-за підвищення кількості кетонових тіл спостерігається порушення іонного складу крові. Недолік кальцію і калію може призвести до патологій скорочення серцевого та скелетних м’язів — аритмії, парезів та паралічів.
Кетоацидоз пригнічує роботу нирок. На тлі підвищення ацетону спостерігається зниження фільтраційної здатності. За рахунок описаного ефекту в організмі дитини накопичуються шкідливі речовини. Тривалий кетоацидоз може спровокувати напад гострої ниркової недостатності.
При важкому кетоацидозі спостерігається набряк мозку. Він супроводжується втратою свідомості, пригніченням рефлексів, патологічних диханням. Набряк мозку може призвести до втрати функції центральної нервової системи і летального результату.
Профілактика
Основою профілактики кетонурії є збалансована дієта. У раціоні дитини має бути достатня кількість білків і вуглеводів. Перевагу слід віддати нежирному м’ясу, рибі, злакам, чорного хліба, молочним продуктам. Також дієта дитини повинна включати свіжі овочі, фрукти і ягоди.
Для попередження підвищення ацетону у крові та сечі батькам рекомендується спостерігати за режимом харчування дитини. Діти повинні вживати їжу не менше 5 разів на добу, не слід допускати тривалого голодування.
Кетонурия може виникнути у відповідь на фізичний і емоційний стрес. Батькам не слід допускати сильних навантажень на організм дитини. Діти повинні мати раціональний режим дня, тривалість сну в якому становить не менш як 8 годин. Не рекомендується завантажувати дитину кількома додатковими гуртками та секціями.