Крипторхізм — порок розвитку статевої системи хлопчиків, що полягає в неопущении одного або обох яєчок в мошонку з черевної порожнини під час внутрішньоутробного розвитку. Дана аномалія пов’язана не тільки з порушенням нормального розташування органу, але і з системними ендокринними розладами. Це в свою чергу веде до серйозних наслідків як медичного, так і соціального характеру.
За статистикою патологія виявляється у 5% доношених і до 30% недоношених новонароджених дітей. У 80% випадків крипторхізм у хлопчиків зникає до першого року життя, тому реальна поширеність захворювання складає близько 1% серед чоловічого населення.
Основними причинами неопущения яєчка фахівці вважають спадковість, фактори навколишнього середовища і аномалії різних структур організму матері або плода. В залежності від етіології даного захворювання розрізняють істинний та помилковий крипторхізм.
Епідеміологія
Згідно з даними наукового дослідження доктора Еріка Чанга, поширеність крипторхизма серед дітей, народжених після 37 тижня вагітності складає від 1% до 3%, у недоношених хлопчиків — до 30%. Порушення дозрівання зародкових клітин і наступна безплідність у дорослому житті є визнаним в медичній практиці наслідком крипторхизма.
Захворюваність азооспермія при односторонньому крипторхізмі становить 13%. Вчасно не вилікуваний двосторонній тип патології в дитячому віці збільшує цей показник до 89%, роблячи неопущеніе яєчок самим распатроненным етіологічним фактором азооспермії у дорослої людини. Саме тому фахівці радять проводити операцію по опущення яєчок до 1 року народження, зводячи до мінімуму втрату зародкових клітин і збільшуючи показник фертильності.
Починаючи з 2001 року стрімкий розвиток нових підходів в лікуванні безпліддя дозволило багатьом чоловікам, що раніше вважалися марними, стати батьками. Згідно з даними Європейської асоціації урологів, безплідність або субфертильность зачіпає 15% сексуально активних пар, причому в 50% випадків проблема пов’язана з чоловічим фактором. Основними проблемами з якими стикаються чоловіки є яєчникова недостатність і неинъекционная азооспермія.
Сучасні методи мікроманіпуляції, такі як інтрацитоплазматична ін’єкція сперматозоїдів (ІКСІ) і екстракорпоральне запліднення, дозволяють сперматозоїдів з обмеженою здатністю до запліднення виробляти життєздатні ембріони. Нові способи лікування безпліддя чоловіків, які страждають азооспермія, показують відмінні результати і збільшують шанси на вдале запліднення і розвиток вагітності в кілька разів.
Процес формування яєчок
Формування чоловічих статевих органів складається з трьох фаз і представляє досить складний процес, що включає міграцію зародкових клітин, виробництво певних гормонів і опущення яєчок. Приблизно на шостому тижні вагітності у плода починають розвиватися статеві залози, причому цей процес тісно пов’язаний з частковим утворенням нирок. Джерелом розвитку є зародкова мезодерма, яка дає початок статевим валикам — зачатки статевих залоз.
Спочатку статеві тяжі у ембріонів чоловічої і жіночої статі не мають відмінностей, потім первинні статеві клітини (в залежності від гонадного підлоги, тобто наявності статевої X – або Y-хромосоми) стимулюють вироблення відповідних гормонів і факторів росту, що призводить до подальшого розвитку статевих залоз.
Приблизно на четвертому тижні ембріонального розвитку яєчки закладаються в черевній порожнині, де протягом 3 і 4 місяці вагітності розвиваються разом з плодом. На початку другого триместру яєчка починають опускатися в мошонку, прокладаючи собі шлях з черевної порожнини до пахового кільця і далі через пахові канали по обидві сторони мошонки.
До кінця восьмого місяця гестаційного терміну залози дитини вже опущені в мошонку. Тому у глибоко недоношених дітей (що народилися на терміні 7 місяців і раніше) при народженні яєчка знаходяться в черевній порожнині і в міру росту дитини благополучно опускаються в мошонку. У нормі це має відбутися у період до півроку.
Причини крипторхизма
Порушення формування яєчок, викликане спадковими, гормональними, анатомічними, екологічними чи соціальними факторами, може призвести до крипторхизму. Однією з основних причин розвитку захворювання є внутрішньоутробна затримка розвитку плода і, як наслідок, низький вага при народженні. Факторами ризику з боку матері можуть бути: використання допоміжних репродуктивних технологій, ускладнення при вагітності (прееклампсія, асфіксія), куріння і вживання спиртних напоїв під час вагітності, важкі пологи і вплив на організм хімічних речовин, які руйнують ендокринну систему.
Неопущеніе яєчок є симптомом деяких хромосомних захворювань, які під час внутрішньоутробного розвитку сповільнюють ріст і розвиток плода: сидром Дауна або синдром Клайнфелтера. Також розвиток патології пов’язують з спадковими факторами. Ризик підвищується в кілька разів, якщо у батька або брата був діагностований крипторхізм.
Немовлята з вродженими урологічними або абдоминальными раковими утвореннями, такими як гіпоспадія, екстрофія сечового міхура, синдром «черносливового живота», гастрошизис і омфалоцеле, також більш схильні до крипторхизму.
Крипторхізм: що потрібно знати? Поради батькам – Союз педіатрів Росії.
Діагностика крипторхизма
Діагностика захворювання починається зі збору анамнезу, в ході якого лікар цікавиться терміном народження дитини, вживанням під час вагітності гормональних препаратів матір’ю, наявністю інших вроджених аномалій та сімейної історією хвороб чоловічих сечостатевих органів.
Огляд дитини здійснюється на спині або в теплій ванні, ноги злегка відокремлені один від одного. Відсутність одного або обох яєчок у мошонці при пальпації вказує на крипторхізм. Далі хірург досліджує розмір, розташування і структуру контралатеральной опущеного яєчка (якщо є). Потім він поступово просуває пальці вздовж пахового каналу і якщо яєчко відчутно, намагається перемістити і утримувати його в мошонці протягом однієї хвилини.
Якщо яєчко залишається в мошонці протягом короткого проміжку часу, ставиться діагноз ретрактильных яєчок. Миттєве переміщення в інше положення вказує на справжній крипторхізм. Дітям з надмірною вагою при пальпації яєчка радять приймати сидяче положення зі схрещеними ногами.
Лабораторні дослідження
У разі одностороннього крипторхизма проведення лабораторних досліджень не потрібно. Двосторонній тип патології потребує проведення додаткових тестів для підтвердження наявності тканини яєчка і виключення порушення статевої диференціації. Дитячий уролог замовляє дослідження розміру, форми і числа хромосом у зразку клітин і вимірювання фолікулостимулюючого (ФСГ) і лютеїнізуючого гормону (ЛГ) в організмі.
Після тримісячного віку може бути проведений тест на стимуляцію хоріонічного гонадотропіну людини (hCG) для оцінки тестикулярного відповіді шляхом вимірювання рівня тестостерону. Якщо ФСГ і ЛГ підвищені, але рівні тестостерону не піддаються визначенню, ставиться діагноз анорхізм.
Крім лабораторних досліджень для виявлення яєчка використовується:
- ультразвукове сканування;
- МРТ з контрастним агентом;
- лапароскопія;
- відкрита операція (у поодиноких випадках).
Лікування крипторхизма
У половини хлопчиків, народжених з крипторхизмом, яєчко опускається самостійно протягом трьох місяців після народження. Проте в 1-2 випадках з 100 яєчка залишаються в черевній порожнині до шостого місяця, у цьому випадку потрібне проведення гормональної терапії або операції.
Гормональна терапія
Гормональна терапія застосовується при знаходженні яєчка в паховому каналі і в рідкісних випадках закінчується одужанням. Найбільш часто використовується хоріонічний гонадотропін людини. Проводиться серія ін’єкцій ХГЛ (10 ін’єкцій протягом 5 тижнів), після чого лікар повторно оглядає мошонку на наявність опущених яєчок. Незважаючи на публікацію численних досліджень, загальні показники успіху варіюються в широких межах — від 5 до 50%. Лікування за допомогою гормонів має безліч побічних ефектів, серед яких збільшення мошонки, пігментація шкірного покриву, збільшення зростання лобкових волосся і ріст статевого члена (при застосуванні великих доз ХГЛ більше 15000 МО).
Більш новим гормональним засобом, що використовується в розвинутих країнах, є гонадотропін-рилізинг-гормону (GnRH) і його аналоги нафарелин або бусерелін. Показники успіху і передбачуваний механізм впливу схожі з ХГЛ, але деякі хірурги повідомляють про більш високих швидкостях спуску яєчка при комбінуванні методів.
Проведення стандартної операції
Орхидопексия або орхиопексия — хірургічний метод лікування, який використовується для опущення яєчка в мошонку. Операція проводиться для зниження ризику виникнення пахової грижі і полегшення психологічних проблем, пов’язаних з утворенням одного видимого яєчка в мошонці.
Проведення операції здійснюється в перші два роки життя дитини, подальша відстрочка може збільшити ризик розвитку раку яєчок і безпліддя. Коефіцієнт зачаття у хлопчиків при вчасно проведеному опущення яєчок становить 90%, при цьому показник знижується до 50%, якщо орхидопексия була проведена на 3-4 рік народження.
Перед операцією з раціону дитини слід виключити тверду їжу і деякі рідини: молоко, суміші, соки з м’якоттю та цукерки. В медичний заклад можна взяти улюблену іграшку або річ малюка, щоб знизити почуття тривоги і занепокоєння.
Хірург робить невелике розсічення зовнішньої косою м’язи живота і за допомогою спеціальних інструментів переміщує яєчко вниз по пахового каналу в мошонку для його закріплення. Далі проводиться пластика стінок пахвинного каналу, ушивання тканин і накладення швів.
Процедура Фаулера-Стівенса
Зазвичай потрібно тільки одна операція. Але в деяких випадках, коли яєчка розташовані в черевній порожнині, орхиопексия може знадобитися двічі з інтервалом у кілька місяців.
Проведення орхиопексии Фаулера-Стівенса спочатку здійснювалась в один етап і потрібна для високо розташованих яєчок з дуже короткою тестикулярної артерією і веною. При такому підході ризик виникнення атрофії яєчка збільшувався у декілька разів, тому в медичному співтоваристві було прийнято рішення про проведення двоетапної процедури.
Двоетапний метод Фаулера-Стівенса полягає в лигировании судин яєчок і через 6-12 місяців безпосереднє їх переміщення в мошонку. При збереженні кровопостачання ймовірність атрофії яєчка знижується до мінімуму.
Хірургічні методи лікування крипторхизма у дітей
Можливі ускладнення
Зниження народжуваності
Від 15 до 20% подружніх пар відчувають труднощі при зачатті дитини в перший рік спільного життя. Наявність одностороннього крипторхизма схоже зі статистикою, однак згідно з даними підручника «Дитячої хірургії» під керівництвом доктора Джона Хадсона двосторонній тип захворювання знижує шанси на зачаття до 65%. Гістологія крипторхизма стає ненормальною після першого року життя, близько 40% зародкових клітин втрачають свої здібності до другого року життя дитини.
Грунтуючись на даних показників можна припустити, що раннє опущення яєчка в мошонку після хірургічного втручання може запобігти або звернути назад проблеми з безпліддям у чоловіків. Європейська асоціація урологів (EAU) рекомендує проводити орхиопексию не пізніше 12-18 місяців з дня народження хлопчика.
Ризик розвитку раку яєчка
Рак яєчок зустрічається вкрай рідко, з частотою 1,72 випадку на 100 000 населення в Росії (за даними Вікіпедії). Зв’язок між крипторхизмом і злоякісним новоутворенням яєчка помічена в 11% випадків. Недавні дослідження показали, що відносний ризик розвитку раку яєчок у хлопчика з крипторхизмом склав 2,7-8 випадку на 100 000 населення. Проведення орхидопексии до статевого дозрівання зменшує цей показник до 2,2 випадку.
