Ангиомиолипома нирки — рідкісна доброякісна пухлина, що складається з кровоносних судин, гладком’язових тканини і жирових елементів. У більшості випадків новоутворення розвивається самостійно, однак причиною невеликого числа пухлин також може стати генетичне захворювання туберозний склероз, при якому відбувається множинне утворення кіст в основних органах тіла, і лимфангиолейомиоматоз. Серед основних симптомів ангиомиолипомы нирки лікарі виділяють підвищення артеріального тиску і болю в бічній ділянці живота, що супроводжується нудотою і блювотою.
Незважаючи на те, що ангиомиолипома відноситься до доброякісному новоутворення, з часом вона може розростися і привести до некрозу і кровотеч. Хірургічне втручання рекомендується пацієнтам з діаметром пухлини більше 4 див.
- Епідеміологія
- Класифікація
- Причини
- Симптоми
- Діагностика
- Лікування
- Можливі ускладнення
- Список літератури
Епідеміологія
Ангиомиолипома вважається найбільш поширеною доброякісною пухлиною нирок, яка зустрічається в 0,3% випадків у віковій групі людей від 20 до 50 років. Крім того, новообразвание в чотири рази частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків і в основному вражає тільки праву нирку. У рідкісних випадках ангиомиолипома спостерігається у дітей.
Більшість ангиомиолипом є спорадичними і найбільш часто зустрічаються у жінок середнього віку. Інші випадки виникнення пухлини пов’язані з туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматозом і вкрай рідко з нейрофіброматоз першого типу. У пацієнтів з туберозным склерозом ангиомиолипомы можуть виникнути в ранньому віці, причому в досить великій кількості і великих розмірах.
Рентгенологічна класифікація ангиомиолипомы
Ангиомиолипома є пухлиною, що складається з периваскулярных епітеліоїдних клітин (ПЭКомы), які розташовуються біля кровоносних судин і за своєю структурою нагадують епітеліальні клітини. В цю групу також входять лимфангиолейомиоматоз легенів і светлоклеточная «цукрова» пухлина легені.
Трифазна ангиомиолипома
Доброякісна мезенхимальная пухлина, що складається з різної кількості кровоносних судин, складових гладких м’язів і зрілої жирової тканини. Вона виникає спорадично приблизно на 50-му році життя і дуже часто зустрічається серед жінок. Трифазну ангиомиолипому можна розділити по рентгенологічним ознаками на «класичну» і «мало жирову».
Класична ангиомиолипома
Відмінною рисою класичної ангиомиолипомы є наявність великого числа жирових клітин. На УЗД дана форма пухлини проявляється як гиперэхогенных змін ниркової паренхіми, але використання тільки одного методу діагностики не завжди виявляється правильним. Нирково-клітинний рак (ПКР) також викликає гиперэхогенные зміни, тому для остаточної діагностики класичної ангиомиолипомы фахівці за допомогою КТ або МРТ визначають кількість накопиченого в освіті жиру.
Більшість ангиомиолипом даного типу не ростуть і залишаються безсимптомними протягом усього життя. Невелика частина росте дуже повільно, як правило, зі швидкістю 5% або 19 мм в рік. При малих (менше 4 см) безсимптомних пухлинах пацієнту необхідно проходити обстеження кожні 12 місяців. Якщо пухлина невелика, але заподіює дискомфорт, лікарі можуть розглянути варіант з частковою нефрэктомией та подальшим спостереженням за пацієнтом.
Мало жирова ангиомиолипома
Деякі трифазні ангиомиолипомы містять надто мало жирових клітин з-за чого їх неможливо виявити на бесконтрастном варіанті комп’ютерної томографії. Вперше термін «ангиомиолипома з мінімальним вмістом жиру» був запроваджений у 1997 році для опису новоутворень, які не проявлялися на КТ і складалися виключно з гладком’язових тканини. В даний час деякі фахівці застосовують такі терміни з даним типом ангиомиолипомы: «ангиомиолипома без видимого змісту жиру на бесконтрастном варіанті КТ», «ангиомиолипома з мінімальним вмістом жиру» і «ангиомиолипома з низькою кількістю ліпідів».
Причини появи ангиомиолипомы
Точні причини і механізми формування ангиомиолипомы в нирках в більшості випадків невідомі. Новоутворення, як вважають фахівці, є результатом спорадичних мутацій генів TSC1 або TSC2 при відсутності генетичних змін, що передаються по сімейній лінії.
Невелика кількість утворень ангиомиолипом відбувається на тлі туберозного склерозу, який відноситься до генетичних захворювань. Крім того, пухлина пов’язують з іншими генетичними розладами:
- нейрофіброматоз;
- цереброретинальный ангіоматоз;
- пнгиоматоз;
- аутосомно-домінантним полікістозом нирок.
Деякі дослідження показують, що на формування ангиомиолипом можуть впливати гормони:
- пухлина частіше спостерігається у жінок;
- пухлина може швидко вирости під час вагітності;
- розвиток пухлини може бути розпочато в період статевого дозрівання.
Лимфангиолейомиоматоз — рідкісне обструктивне захворювання легень, яке виникає при туберозном склерозі. Найбільш часто зустрічається у дівчаток і молодих жінок. Дослідження показали, що лимфангиолейомиоматоз і ангиомиолипома нирок можуть бути пов’язані один з одним, оскільки мають спільні молекулярні та гістологічні особливості.
Симптоми ангиомиолипомы нирки
Ознаки і симптоми ангиомиолипомы нирок залежать від розміру і розташування пухлини, а також від відсутності або наявності туберозного склерозу. Невеликі новоутворення часто є безсимптомними, пухлини розміром понад 4 см можуть викликати крововиливи в жирову капсулу нирки і некроз.
Серед усіх можливих ознак ангиомиолипомы лікарі виділяють п’ять основних:
При наявності туберозного склерозу в органах і тканинах організму утворюються доброякісні пухлини, які не мають ніяких симптомів і виявляються випадково. Основні симптоми генетичного захворювання залежать від ураженого органу:
Болі в животі
Діагностика ангиомиолипомы нирки
Діагностика ангиомиолипомы нирки може включати в себе наступні тести і процедури:
Вивчення історії хвороби. Якщо освіта ангиомиолипомы пов’язано з туберозным склерозом, лікар зобов’язаний звернути увагу на ознаки та симптоми даного захворювання.
Проведення комп’ютерної томографії. Ведучий метод діагностики, який дозволяє визначити особливості формування жирових клітин за допомогою тривимірних зображень.
МРТ черевної порожнини. Магнітно-резонансна томографія використовує магнітне поле для створення високоякісних зображень окремих частин тіла: тканини, м’язи, нерви й кістки. Знімки високої якості дозволяють виявити наявність пухлини.
Аналіз сечі по Нечипоренко. Лабораторне дослідження дозволяє визначити підвищення числа лейкоцитів в сечі, що вказує на наявність можливих порушень в нирках.
Інвазивні діагностичні процедури
Лапароскопія. Тонкий інструмент, на кінці якого знаходиться оптичний пристрій, вводиться в невеликий отвір для обстеження черевної порожнини. При необхідності під час операції хірург може взяти зразок тканини для подальшого дослідження.
Лапаротомія. Невелика хірургічна операція, яка з допомогою поперечного чи поздовжнього розрізу надає доступ до органів малого тазу для проведення біопсії.
Після проведення біопсії невеликий шматочок тканини відправляється на гістологічне дослідження, де патологоанатом досліджує його під мікроскопом. Після зіставлення клінічних даних, досліджень тканин та інших результатів діагностики фахівець підтверджує або спростовує наявність ангиомиолипомы. Дослідження тканини, отриманої шляхом біопсії вважається золотим стандартом при постановці остаточного діагнозу.
Лікування ангиомиолипомы нирки
Варіанти лікування ангиомиолипомы нирки залежать від розмірів пухлини, наявності симптомів і підбираються для кожного пацієнта індивідуально. Більшість безсимптомних пухлин малих розмірів не видаляються хірургічним шляхом, замість цього лікар рекомендує почекати і проводити діагностику стану організму кожні 12 місяців. Хірургічне втручання з видаленням пухлини може призвести до повного виліковування і, як правило, знижує ризик повторного її виникнення.
Хірургічні методи лікування при наявності ангиомиолипомы:
- ендоскопічна хірургія;
- органозберігаюча хірургія;
- часткова або повна нефректомія;
- артеріальна емболізація.
Проведення часткової або повної нефректомії необхідно пацієнтам з пухлини діаметром більше 40 мм і наявності неприємних больових симптомів. У важких випадках може знадобитися діаліз або трансплантація нирки.
Людям з туберозным склерозом рекомендується один раз на рік проходити повне медичне обстеження. Навіть якщо на якомусь етапі життя ангиомиолипома не виявлено, це не означає, що в майбутньому не виникне.
Можливі ускладнення
При розростанні ангиомиолипомы до великих розмірів чи пізно виявленої проблеми можуть виникнути наступні ускладнення:
Список літератури
1. Masahiro Jinzaki, Stuart G. Silverman, Hirotaka Akita, Yoji Nagashima, Shuji Mikami і Mototsugu Oya. Ниркова ангиомиолипома: радіологічна класифікація, інформація про лікування і діагностики. — 2014. — Посилання на публікацію
2. P. Urciuoli, V. D orazi, G. Livadoti, E. Foresi. Лікування ниркової ангиомиолипомы. — 2013. — Посилання на публікацію
3. Матвєєв Б. П. Клінічна онкоурологія. — 2003.
4. Матвєєв В. Б. Клініка, діагностика і лікування доброякісних пухлин нирки. — 1994.
5. Темін П. А., Дорофєєва М. Ю. Туберозний склероз. — 2000.
