Вперше цю хворобу, названу пізніше його ім’ям, описав Гарольд Гиршпрунг – данська педіатр. Справжніх причин і всіх її симптомів він не розкрив, але загальне клінічне опис дав. Виявив він і один з основних її ознак – розширення обідний кишки і гіпертрофованість її стінки.
Хвороба Гіршпрунга у дітей – захворювання вроджене і досить рідкісне. Воно є результатом порушення при народженні сплетень, що відповідають за забезпечення товстого кишечника нервовими клітинами. Діагностується, як правило відразу при народженні або через одну-два тижні. Близько 20% малюків страждають при цьому і іншими патологічними порушеннями нервової системи, захворюваннями серця, судин і органів травної системи.
В середньому фіксується один випадок на шість-сім тисяч дітей. Хлопчики схильні можливості захворіти в 4-5 разів більше, ніж дівчинки. Є ризик виникнення цієї патології у родині, де найближчі родичі протягом кількох поколінь страждали від цього захворювання. Хворих дітей з таких сімей майже на 4% більше.
Симптоми і вікові особливості
Основна ознака захворювання – систематичний прогресуючий запор. Це помітно менше у дитини, яка знаходиться на грудному вигодовуванні, але з введенням прикорму виявляється все виразніше, так як стілець стає більш щільним. Тільки не треба піддаватися паніці – якщо запор чергується з тривалими періодами самостійного стільця або ж з’явився через місяці після народження, діагноз, як правило, не підтверджується. Постійним симптомом вважають і метеоризм, який проявляється з самого народження.
Ще одним зовнішнім проявом недуги є зміна форми живота. Вона стає асиметричною, пупок вивертається і зміщується нижче. Це відбувається із-за зсуву ураженої кишки. При промацуванні виразно відчувається кишка, переповнена калом. Вона може бути твердою або тістоподібної. При пальпації перистальтика посилюється і на очеревині видно хвилеподібні рухи.
Часто хвороба Гіршпрунга у дітей супроводжується блювотою, викликаної інтоксикацією організму. Особливо має насторожити, якщо це трапляється у дітей старшого віку. Коли її до того ж супроводжує гострий біль у животі, не роздумуючи везіть дитину до лікарні – такі симптоми можуть вказувати на непрохідність або перитоніт.
Остаточно підтвердити діагноз може іригоскопія. На знімках буде чітко видно і ті місця, де товста кишка розширена, і ті, де відбувається їх звуження. Досвідчений фахівець зможе діагностувати недугу навіть спираючись на ректальне пальцеве дослідження.
Хвороба Гіршпрунга у дітей має відмінність в симптомах і течії, які залежать від віку і розміру пошкодженої області.
- стілець не відходить в першу добу життя, що є одним з перших ознак порушень;
- дихання нерівне, з всхрапываниями;
- припухлість в області очеревини;
- блювання;
- кишечник працює погано;
- стілець нерегулярний, можливий запор;
- дитина може відмовлятися від їжі.
- збільшення у вазі майже немає;
- запори стають регулярними;
- повторювані напади нудоти;
- запор змінює діарея;
- живіт збільшений.
- калові маси виходять тонкою стрічкою;
- запор практично не відбувається;
- основна частина калових мас не виводиться з кишечника.
Варіанти перебігу захворювання
Виділяють три сценарію, за яким протікає хвороба Гіршпрунга у дітей. Симптоми їх схожі, відмінність в клінічній картині дає їх поєднання і ускладнення. Найбільш легким вважається той, при якому уражену ділянку не довгий. При цьому зберігається роздутий живіт і періодичний запор, але при ретельному догляді і правильно призначеної терапії стан хворих не є важким.
У другому випадку картина недуги має нестабільний характер. У малюка часто спостерігаються ознаки інтоксикації практично з перших днів життя. Пізніше до ускладнень додається ентероколіт і стійка діарея.
Найбільш важкою і небезпечною вважають ситуацію, коли і симптоми хвороби Гіршпрунга і ентероколіту проявляються одночасно. Це відбувається в тому випадку, коли зона агангліозу довга. На перший план тут виходять ознаки інфекційного захворювання і діарейний синдром.
Лікування
Хвороба Гіршпрунга у дітей лікується тільки оперативним шляхом. Ділянка товстої кишки з порушеною прохідністю видаляють, а залишився здоровий відділ з’єднують з термінальним ділянкою. Розрізняють одномоментне і двухмоментное оперативне втручання.
Перший варіант не дуже поширений, як правило, операцію проводять у два етапи. Спочатку пошкоджену частину видаляють, а здорову кишку виводять на живіт через розріз. Після того, як проходить етап звикання до усіченому кишечнику, проводять другий етап, з’єднуючи частина неушкодженого кишечника з прямою кишкою.
Проводять операцію у віці від 9 місяців до 3 років – це залежить від стану дитини та ступеня тяжкості хвороби.
Після резекції хворого ділянки стілець поступово приходить в норму, хоча діарея ще деякий час зберігається. Можливі запори, які зазвичай проходять після прийому проносних. На цьому етапі зростає ризик інфікування, тому при хворобливому здутті живота, тривалої діареї, що часто виникає блювоті і стійкій температурі слід, не відкладаючи, їхати в лікарню.
Консервативне лікування тут також має місце і проводиться вдома, при підготовці до операції. Полягає воно в регулярному введенні очисних клізм і спеціальній дієті. Також може бути призначений масаж живота або ЛФК і прийом вазелінового масла.
Успішний результат операції і одужання дитини залежить від правильно проведеної своєчасної діагностики, ретельного догляду і дотримання всіх рекомендацій лікаря.
