Зміст

  • Що викликає розвиток синдрому Гудпасчера
  • Симптоми розвитку аутоімунного захворювання
  • Необхідні види діагностичних процедур
  • Як лікують небезпечний синдром

Синдром Гудпасчера являє собою аутоіммунну патологію, яка супроводжується імунно-запальним ураженням легеневих альвеол і капілярів нирок, що протікають з легеневим кровотечею і подальшим ускладненням у вигляді пневмоніту та гломерулонефриту. Дану патологію підтверджують виявлені в крові антитіла (Anti GBM) до базальних мембран нирок.

Захворювання схильні в основному молоді чоловіки (вони хворіють у вісім разів частіше), віком до 30 років, або після 50 років. Найбільш ранній випадок його діагностики – юнак 16 років.

Цікаво! Даний синдром вперше описав патофізіолог з Америки Е. Гудпасчер в 1919 р., тому патологія носить таку назву, а сталося це під час епідемії грипу.

Причини розвитку аутоімунної патології

Синдром Гудпасчера: симптоми і лікування патології

Етіологія розвитку недуги

В даний час точно не встановлено, що саме призводить до розвитку захворювання. Серед основних припущень зазначають:

  • перенесені інфекційні захворювання (грип, гепатит А);
  • спадкову схильність (у медичній практиці є сімейні випадки розвитку синдрому Гудпасчера);
  • шкідлива дія виробничих чинників (бензину і різних органічних розчинників);
  • реакцію організму на прийом деяких лікарських препаратів (наприклад, на пеніцилін);
  • куріння;
  • переохолодження організму.

Дані фактори можуть призвести до «помилку» імунної системи, внаслідок чого вона сама починає атакувати здорові тканини організму.

Клінічна картина

В клінічній картині розвитку, синдром Гудпасчера передбачає три основних види течії, це:

  • злоякісний (йому характерна рецидивуюча пневмонія і швидко ураження нирок);
  • повільний (у цьому випадку спочатку відзначається розвиток гломерулонефриту, а потім – пневмонії);
  • помірний (як і випливає з назви, розвиток пневмонії та гломерулонефриту відбувається помірно).

У більшості випадків патологічний процес починається з ураження легень. Початок захворювання протікає в гострій формі, основні симптоми синдрому Гудпасчера: кровохаркання, лихоманка, кашель, посилена задишка.

Захворювання супроводжується слабкістю, нездужанням, болями в грудній клітці, значним зниженням працездатності. У пацієнтів часто прослуховуються сухі, тріскучі хрипи, але можуть бути і вологі, які посилюються під час або після кровохаркання.

Характерні для патологічного захворювання анемія, відсутність апетиту, втрата ваги, ціаноз. У пацієнтів, як видно на фотографіях при синдромі Гудпасчера, надмірно бліда шкіра і набряклі обличчя. Також набрякають кінцівки. У рідкісних випадках відмічено погіршення зору.

З гломерулонефриту (ниркової недостатності) починається не більше 15% випадків даного захворювання. При цьому спостерігаються кров’яні вкраплення в сечі і уповільнення її освіти, артеріальна гіпертензія, больові відчуття в м’язовій області в стані спокою, интраретинальные крововиливи. Може виникнути дискомфорт при сечовипусканні.

При захворюванні зміни можуть торкнутися і роботи серцево-судинної системи: спостерігається приглушення серцевих тонів, з’являються тихі систолічні шуми.

Яка діагностика проводиться при захворюванні

До діагностики синдрому Гудпасчера залучаються фахівці різних напрямків, точне обстеження дає можливість встановити найбільш адекватне лікування. Обов’язковими процедурами є:

  • лабораторні тести (імунологічне дослідження, аналіз мокротиння, біохімія крові, розгорнутий аналіз сечі, проба за Зимницьким та багато інших);
  • рентгенографія грудної клітки;
  • КТ;
  • біопсія нирки і легені.

Комп’ютерна томографія є досить інформативним методом сучасної діагностики. При синдромі Гудпасчера на знімках КТ ОГК (органів грудної клітки) видно структурні зміни, поява вузликів, новоутворень, запалення лімфовузлів.

У деяких випадках пацієнту можуть бути призначені додатково ЕКГ, спірометрія, УЗД нирок, Ехокг.

Увага! Діагностика повинна бути своєчасною і якісною. Пізнє виявлення захворювання призводить до хронічної ниркової недостатності і летальною стадії, тяжких легеневих кровотеч.

Як проводиться терапія захворювання

Синдром Гудпасчера: симптоми і лікування патології

Методика центрифугування крові

Головна мета лікування синдрому Гудпасчера – повне виведення з крові хворого антитіл, тому найбільш ефективним видом терапії визнаний плазмаферез (очищення плазми).

Суть методу: у пацієнта з периферичної вени проводиться забір крові, яку відразу ж поміщають в спеціальну центрифугу для поділу на плазму і еритроцитарну частина. Відокремлену плазму, у якій переважають Anti GBM, замінюють спеціальним плазмозамінних розчином, з’єднують з еритроцитарної частиною і вводять назад хворому. Такий курс лікування проводиться протягом двох-трьох тижнів через день, тривалість однієї процедури — близько двох годин.

Крім того, при виявленні синдрому Гудпасчера у дітей і дорослих обов’язкова і медикаментозна терапія. Вона заснована на введенні спеціальних препаратів: кортикостероїдів (наприклад, преднізолону) і ліків, здатних інгібувати дію імунної системи, яка помилково атакуючої здорові органи. При легеневих кровотечах призначають антикоагулянти.

Курс лікування синдрому Гудпасчера призначається кожному пацієнту строго індивідуально, і в залежності від того, як протікає захворювання і на якій стадії знаходиться, може мати на увазі і такі методики, як:

  • гемодіаліз (внепочечная очистка та фільтрація крові, для якої застосовується апарат «штучна нирка»);
  • нефректомію (операція з видалення нирки) з наступною трансплантацією органу.

Лікування даного захворювання досить складне, але сучасні методики при правильному і своєчасному виявленні діагнозу дозволяють добитися бажаних результатів і хорошою ремісії.

Схожі:
Соц закладки