Зміст
- Симптоми захворювання
- Діагностика
- Як лікувати некомпактный міокард
Некомпактный міокард – це хвороба, яка розвивається ще під час ембріонального розвитку, але в рідкісних випадках, може з’явитися і у вже зрілому віці. Являє собою дуже рідкісна недуга, який характеризується глибокими трабекул в лівому шлуночку міокарда і міжшлуночкової перегородки. Цей стан призводить до того, що в лівому шлуночку знижується систолічна функція, в деяких випадках, патологія може залучити в процес і міокард правого шлуночка. Основна причина недуги — порушений ембріогенез міокарда, в цей момент безладно розташовані трабекули перестають ущільнюватися і упорядковуватися. Цей процес призводить до порушення повноцінного розвитку міокарда і є основним чинником виникнення. Але, незважаючи на це, до цього дня залишаються невивченими його безпосередні механізми формування.
На сьогоднішній день говорити про поширеність захворювання не доводиться, так як некомпактный міокард лівого шлуночка зустрічається рідко і точна цифра його поширеності — не встановлена. Відомо тільки, що у дітей хвороба спостерігається набагато частіше: у 50 відсотках випадків, і лише 18 відсотків — у дорослих людей. У чоловіків недуга зустрічається частіше, ніж у жінок. Хвороба не має гістології, відзначається лише фіброзне стан трабекулярних утворень. Зазвичай уражається лівий шлуночок і міжшлуночкова перегородка, дуже рідко в патологію залучається правий шлуночок.
Клінічна картина хвороби
Хвороба може розвиватися і у внутрішньоутробному розвитку, і в більш зрілому віці. Некомпактный міокард у дітей характеризується дисморфическими ознаками, ціанозом, зовсім маленькою надбавкою у вазі. Найчастіше у хворих з таким діагнозом відзначається порушений серцевий ритм, проявляються ознаки недостатності лівого шлуночка, набагато рідше виникає тромбоемболія. Клініка хвороби може бути різноманітною, у деяких людей спостерігається протягом хвороби зовсім безсимптомний, в той час як в інших — явно виражена серцева недостатність важкої форми, яка потребує термінової трансплантації серця.
Якщо говорити про прогноз і виживаність таких хворих, то найчастіше клінічний перебіг і прогноз некомпактного міокарда схожі з ідіопатичною дилатаційної кардіоміопатією. А це означає, що кількість смертей в середньому за три роки становить вісімдесят відсотків. Пацієнти, які страждають такою хворобою, вмирають від недостатності кровообігу, тромбоемболії легеневої артерії або спонтанно.
Недуга нерідко спостерігається у пацієнтів, що мають вроджені вади серця і з іншими численними синдромами, зумовленими спадковістю. Наприклад:
Локалізація патологічного процесу зазвичай припадає на верхню частину серця і на область нижньої і бокової стінок лівого шлуночка. У медичній практиці зустрічаються випадки, коли в області трабекул утворювалися тромби, що призводило до тромбоэмболическим ускладнень. Глибокі трабекули в міжшлуночкової перегородки та міокарді лівого шлуночка є найголовнішим і основним симптомом захворювання.
Діагностування хвороби
На сьогоднішній день поставити діагноз некомпактный міокард можна за допомогою наступних методів обстеження:
- електрокардіограма;
- холтерівське моніторування;
- ехографія;
- діагностування гетерозиготного носійства у родичів хворого.
УЗД при некомпактном міокарда ЛШ
В даному випадку, спадковість має величезне значення, тому дуже важливо з’ясувати, чи є хвороба спадковим фактором. Некомпактный міокард ознаки на електрокардіограмі має досить неспецифічні. Зазвичай це високий комплекс QRS, змінений сегмент ST і зубець Т. Приблизно у 17% хворих дітей на електрокардіограмі спостерігаються зміни, представлені WPW синдромом, при цьому, у дорослих хворих даний синдром зустрічається вкрай рідко.
При постановці діагнозу також чимале значення приділяється такому виду дослідження, як магнітно-резонансна терапія серця. Це обумовлено тим, що цей метод має свої додаткові переваги і не обмежений акустичним вікном.
Як лікувати захворювання
Лікування має схожу медикаментозну терапію з серцевою недостатністю. Лікарська терапія спрямована на три основних моменти: на ліквідацію серцевої недостатності, на лікування аритмії і на те, щоб не дати можливості розвинутися системної емболії. Якщо це дитячий вік, тоді для того, щоб купірувати серцеву недостатність, до стандартної лікарської терапії додають прийом карведолола.
Карведилол
Якщо у пацієнта сформувалася рефлекторна серцева недостатність, тоді йому може бути рекомендована трансплантація серця. Для того щоб позбутися від аритмії, лікарі радять імплантацію бівентрикулярного кардіостимулятора і кардіовертера. У профілактичних цілях тромбоемболії хворому рекомендовано тривалий курс прийому варфарину.
Валідол
Зазвичай хворі з таким діагнозом мають несприятливий прогноз, але сьогодні існують сучасні і новітні технології, що дозволяють виявити розвиток хвороби на її початковому етапі, навіть в ембріональному періоді. Вчасно виявлене захворювання і вчасно вжиті відповідні заходи можуть значно поліпшити загальний прогноз життя пацієнта. В силу того, що у більшості хворих хвороба може протікати безсимптомно, і навіть протягом тривалого часу, ні можливості своєчасно виявити захворювання.
Некомпактный міокард з ймовірністю 50% успадковується аутосомно-домінантним типом, якщо у найближчого родича, а саме, першого ступеня споріднення, зазначається дана патологія. У зв’язку з таким процентним співвідношенням, обстеження родичів хворого некомпактності міокардом лівого шлуночка є обов’язковим заходом.
